Рассеянный склероз: почему страдает нервная система?

«Хорошая болезнь – склероз. Ничего не болит, и каждый день какие-нибудь новости». Так, или примерно так сказал однажды какой-то веселый человек, и с тех пор мы время от времени вспоминаем это крылатое выражение, не задумываясь о том, что к настоящему склерозу оно никакого отношения не имеет.

Со склерозом у большинства из нас ассоциируется забывчивость и рассеянность, характерные для людей преклонного возраста. Но на самом деле рассеянный склероз – это хроническое прогрессирующее заболевание, сопровождающееся поражением клеток ЦНС, которое чаще всего диагностируется у людей в возрасте 20–40 лет. Впервые это заболевание было описано еще в XIX в., и с тех пор его изучают по всему миру, но и сегодня на многие вопросы о развитии и лечении склероза ответов все еще не найдено.

Факторы риска рассеянного склероза

Рассеянный склероз – очень своеобразное заболевание, которое может поражать людей практически в любом возрасте (в последние годы участились случаи дебюта заболевания в детстве), но особенно «любит» склероз женщин 20–40 лет.

Факторами риска также можно считать принадлежность к европеоидной расе, частые стрессы, аутоиммунные и инфекционно-аллергические заболевания, хронические сосудистые патологии, неблагоприятную наследственность (иммунные нарушения, изменение ферментных показателей).

В ходе изучения рассеянного склероза был выявлен интересный феномен – географическая зависимость частоты его возникновения. Так, у жителей северных стран вероятность заболеть рассеянным склерозом значительно выше среднестатистической. Однако если человек до возраста 15 лет переедет в менее «опасные» зоны, риск заболеть этим недугом у него резко упадет. И наоборот, приехав на север из «безопасной» по склерозу зоны, молодой человек повышает вероятность развития болезни. Тех, кто сменил место жительства в более зрелом возрасте, эти любопытные закономерности не касаются.

При помощи цифр медицинской статистики удалось выявить несколько зон по риску развития рассеянного склероза:

• зоны высокого риска – северо-западные области России, Украина, Белоруссия, некоторые районы Урала и Восточной Сибири, Северная и Западная Европа, северные области США и Канады;

• зоны умеренного риска – южные области Европы и США, Австралии;

• зоны низкого риска – Азия и Африка.

И что совсем уж непонятно: в ходе исследования стало известно, что есть этнические группы, где не зафиксировано практически ни одного случая рассеянного склероза, несмотря на проживание в районах высокого риска (цыгане, якуты, индейцы, маори). И это подтверждает сложную, многофакторную природу данного заболевания.

Причины и механизмы развития

Сегодня рассеянный склероз считается аутоиммунным заболеванием. Проще говоря, склероз развивается в том случае, когда иммунная система «ошибается», «перепутав» некоторые собственные ткани с похожими на них чужеродными антигенами – бактериальными или вирусными.

В ходе исследования была установлена связь рассеянного склероза с вирусами (кори, Эпштейн-Бара, вирусами герпеса, паротита, краснухи, бешенства), хламидиями, бактериями, спирохетами, способными длительное время жить в тканях нервной системы, разрушать нейроны и миелиновую оболочку нервов и замещать повреждения чужеродным белком, который иммунная система пациента воспринимает как угрожающий антиген и начинает вырабатывать антитела к собственным нервным тканям.

В итоге развивается тяжелая форма аутоиммунной реакции. Надо сказать, что далеко не всегда длительная вирусная или бактериальная инфекция приводит к развитию склероза, лишь у некоторых пациентов происходит аутоиммунный сбой, и предсказать его заранее практически невозможно. Генетики уже не первый год прослеживают склонность к этому недугу у носителей различных сочетаний генов и пытаются выяснить, почему же иммунная система реагирует именно так, а не иначе, почему именно этот пациент попадает в группу риска.

Если началось образование аутоантител, то постепенно собственная иммунная система будет разрушать белое вещество нервной ткани, воспринимая его как антиген. Фактически возникает очаг демиелинизации (склероза), который сопровождается воспалительным процессом. И таких очагов может образоваться очень много, они бессистемно располагаются в головном и спинном мозге, обуславливая название недуга – рассеянный склероз. Причем у одного пациента можно обнаружить очаги склероза на разных стадиях развития (от острых – активных, до хронических – неактивных).

По мере развития заболевания склеротические процессы могут затрагивать не только белое вещество ЦНС, но и сами нейроны, а также лишенные миелиновой оболочки нервные волокна. Пораженные склерозом ткани быстрее стареют и утрачивают свои функции, причем это происходит не только в периоды обострения болезни, но и во время относительной ремиссии.

Симптомы рассеянного склероза

В результате повреждения нервных проводящих путей и частичного (локального) разрушения миелиновой оболочки нервных волокон в головном и спинном мозге образуется множество воспалительных очагов, количество которых (при отсутствии лечения) постоянно увеличивается на протяжении нескольких месяцев и лет.

Особое коварство рассеянного склероза состоит в том, что на начальных стадиях он может проявляться совершенно безобидными, быстро проходящими симптомами, на которые ввиду их скоротечности пациент просто не обращает внимания. Первыми обычно появляются нарушения зрения (на один или оба глаза) в виде пленки, затуманивания изображения, нечеткости, двоения, которые в большинстве случаев списывают на усталость и перенапряжение глаз. Чуть позже появляются нарушения чувствительности – онемение или чувство ползания мурашек, покалывание, иногда ощущение прохождения электрического тока вдоль конечности или позвоночника. Со временем присоединяются расстройства движения – в виде слабости мышц руки или ноги, из-за чего конечность становится тяжелой, усложняется ходьба по лестнице, рука не удерживает предметы. Иногда присоединяются расстройства координации в виде внезапных головокружений без определенной причины.

Далеко не всегда признаки болезни появляются именно в такой последовательности. Симптоматика рассеянного склероза может быть очень разнообразной, ее особенности главным образом зависят от локализации очагов склероза. Выраженность симптомов и скорость развития заболевания тоже могут варьировать. У некоторых пациентов болезнь способна словно «замереть» на долгие годы, а затем снова начать неуклонно прогрессировать.

Варианты течения рассеянного склероза

Существует несколько вариантов течения рассеянного склероза, одни из которых встречаются чаще, а другие значительно реже.

Самый частый вариант – ремиттирующее течение склероза, когда возникшие в период обострения симптомы через некоторое время практически полностью пропадают. Это наиболее вероятная форма заболевания, которая наблюдается у большинства пациентов (до 70% случаев). Довольно часто встречается и доброкачественная форма рассеянного склероза, когда заболевание после нескольких обострений переходит в ремиссию (10% случаев).

У других пациентов заболевание приобретает ремиттирующе-прогрессирующий тип течения, т.е. имеющиеся неврологические симптомы хотя и уменьшаются, но не проходят полностью. Ну, а самый неблагоприятный вариант – прогредиентное течение, когда симптомы нарастают беспрерывно. В этом случае аутоиммунный процесс более агрессивно повреждает нервные структуры, возникает все больше признаков нарушения работы нервной системы, и в результате пациент становится тяжелейшим инвалидом.

Если заболевание не было выявлено на ранних стадиях, то постепенно начальные зрительные нарушения становятся выраженными, к слабости мышц присоединяется спастичность, которая еще больше ограничивает движения. Нарушения координации, точности движений, ухудшают походку и бытовое самообслуживание. Снижается способность контролировать работу тазовых органов, страдают сексуальные функции, и почти все пациенты отмечают выраженную утомляемость при выполнении привычных действий.

Возможности лечения рассеянного склероза

Несмотря на то, что рассеянный склероз – это по-настоящему тяжелое и до конца не излечимое заболевание, современная медицина способна замедлить дальнейшее развитие склеротических процессов и облегчить состояние пациента.

При обострениях проводятся короткие курсы (около 5 дней) лечения высокими дозами кортикостероидов, которые позволяют оборвать воспалительный процесс.

Вне обострения применяют целый ряд препаратов, основная задача которых – уменьшить количество агрессивных белков, не позволяя им повреждать новые участки нервной системы. С этой целью чаще всего назначают бета-интерфероны, которые эффективны у 30-40% пациентов и помогают приостановить возникновение новых очагов и предупредить обострения болезни. Если же заболевание приобретает злокачественное, неуклонно прогрессирующее течение, врач вынужден назначать курс лечения иммуносупрессорами и цитостатиками.

Для удаления аутоагрессивных иммунных белков и продуктов распада из кровеносного русла используется процедура плазмофереза (периодически), развитие склероза она не останавливает, но состояние больного значительно улучшает.

В последние годы стали применять новые препараты, тормозящие разрушающее действие Т-лимфоцитов (натализумаб, финголимод и т.д.). В качестве симптоматической терапии назначают иммуномодуляторы (снижают частоту обострений, предотвращают разрушение миелиновой оболочки), антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, нейропротекторы, витамины Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, проводят сосудистую терапию и т.д. – в зависимости от особенностей течения заболевания.

В периоды ремиссии может назначаться санаторно-курортное лечение, ЛФК, гимнастика, массаж и другие физиотерапевтические методы, улучшающие самочувствие пациента.

К сожалению, при всех достижениях современной медицины полностью вылечить рассеянный склероз невозможно. Однако, постоянно наблюдаясь у невролога и тщательно выполняя врачебные назначения, человек может значительно улучшить качество своей жизни и продлить периоды ремиссии.